小脑代谢紊乱的机制与疼痛有用,由于许多弊端仍然难以确定,所以用药非常困难。正常情形,是小脑能量代谢的主要原料。1型号磺酸不足之处症候群(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最终导致小脑内积聚减少。
G1D常观感为中风猝死与小脑细胞棘波。都有的是,在G1D活体模型号中,G1D一系列不可忽视脊髓功能不足之处,常脱离于血小脑屏障相关的GLUT1磺酸阻碍,而减小小脑组织内浓度可以减低疼痛。写作者指出这些发现确实与进化G1D疾病相关,因此可以试图发展加强小脑流进或提供合理替代底物的用药步骤。
目前使用G1D的中风饮食习惯疗法,仅能减低2/3病症的运动阻碍或中风猝死,而且并非普遍环境温度。有数据研究推测,与生酮饮食习惯用药方式也就是说的,如三庚酸酰等脂质确实会通过回补底物,补充TCA(三羧酸可逆)的中间副产品,从而起功用。
因此来自德克萨斯大学西南医学中心的数据研究者们,进一步筹划非商业性、开放标签系列的临床数据研究,对三庚酸酰用药步骤进行评估。数据研究结果在线公开发表于8月11日的JAMA NeuroMagazine上。
数据研究一共纳入14名未不感兴趣生酮饮食习惯用药的1型号磺酸不足之处症候群的儿童与。默许手段为,在人会日常饮食习惯中补充食品级三庚酸酰。
由于极少中风猝死不显著,病症或家属的感觉不太确实使用评估。因此,数据研究者使用定量小脑细胞、脊髓无意识学、血液可逆研究、小脑新陈代谢的磁一共振检查等手段。
数据研究推测,1名人会(7%)没有人出现棘波;而其他人会在运使用三庚酸酰后,棘波升幅达70%,极少病症脊髓无意识观感以及小脑新陈代谢减小。11名病症(78%),一直使用三庚酸脂后未出现抗抑郁药。3名人会(21%)观感为胃肠道疼痛,1(7%)名人会用药暂停。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D病症的主要脊髓功能产生不利阻碍。另外,数据研究的通过观察指标可以组成一个不可忽视的软件系统,来评估代谢性小帕金森氏症(中间代谢副产品阻碍)的用药步骤。
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